ＭＥＮＵ ■ 治療薬情報 ■ 情報・全般 ■ GIST掲示板 ■ 書籍情報 ■ GISTERS ■ 活動報告 ■ 患者アンケート'06 ■ 患者アンケート'07 ■ 患者アンケート'08 ■ 問い合わせ 一日ワンクリック dff.jp about site Master 　　　　　Sumito Nishidate Since - 02'12.01 Check - IE7.0 このサイトは２００３年 ９月より小田島一久さん のサイトから運営を引き継いだものです。 facebookに登録して チームサルコーマに 参加しましょう。 Team G.net ■ PMP支援の会 　 PMP：腹膜偽粘液腫という病気に難病認定を求め、署名活動を行っています。ご協力をお願いいたします。 問い合わせ	■Pick up 　…　お知らせ　☆ ■サイトを移設します。 　現在新しいサイトを作成中です。 　完成までには少し時間がかかるかもしれ 　ませんが、更新は新サイトの方でのみ 　行っていきますので、チェックしてみて下さい。 新しいＵＲＬは　　 http://www.gisters.info/ になります。 ☆ブックマーク登録もよろしくお願いいたします。 ■日本に「サルコーマセンターを設立する会 ： JSCP」　 GISTなど肉腫の診断はとても難しく、その遅れから適切な時期 に、適切な治療を受けられないという現実があります。ですが 症例が少ないからこそ、データを集約し治療に生かしていくこと 研究者たちが集まり、治療法を開発していく事が必要なのでは ないでしょうか。　　　　　　私たちはそのための専門施設である 「サルコーマセンター」の設立を提唱し必ず実現させたいと考えています。　 　　　　　　　　☆☆詳しくはJSCPのウェブサイトをご覧ください。☆☆ ■The Life Raft Groupに小児ＧＩＳＴの専門ウェブサイトができました。 ■小児GISTは成人のそれとは少し違い、 主に３っつのパターンに分類されていま す。（←詳しくはこちら） ■年に2回行われるNIHのクリニックでは 小児GISTだけでなく、ｃ-Kitに変異がみら れない、いわゆるWild TypeのGISTについ ても専門家チームからのアドバイスが受けられます。 ■メンバー制メーリングリストによる情報交換など,活発な活動が行われています。 　ＧＳＩのメーリングリスト紹介ページはこちらです。 　（英文） ■英文の翻訳は各プロバイダーなどが提供している翻訳サービスをご利用下さい。 Yahoo! 翻訳  　　Excite 翻訳　　　Fresh eye翻訳 　　OCN 翻訳 このサイトの前身「ＧＩＳＴ(消化管間質腫瘍)患者のページ」を運営されていた 小田島一久さんが3月2日、10年間の闘病を終え永眠されました。 小田島さんは、日本で初のＧＩＳＴに関するサイトを開設、ライフラフトグループ・アメリカ とのパイプを築きました。 ＧＩＳＴに対する｢グリベック｣の効能追加申請を受け、早期承認を求める署名活動を 実施。　(グリベックは6ヶ月という短期間で承認されました。) サイト内掲示板でも、患者さんに対するアドバイスを積極的にされていましたが、病状の進行に伴い2003年9月より治療に専念されていました。 心よりご冥福をお祈りいたします。 ■GISTについて ＧＩＳＴにはc-kit遺伝子の機能獲得性突然変異が高頻度でみられ一部の腫瘍ではPDGFRα遺伝子の機能獲得性突然変異が原因と考えられ、これらの変異によって 増殖能を獲得し腫瘍化したものである。 GISTは、もともとは消化管間葉系腫瘍、全体を総称する診断名として使われる事がありましたが1983年ごろから、平滑筋系でもない、神経原性でもない消化管（食道・胃・小腸・大腸）に発生する悪性腫瘍群を指すものとして導入されるようになりました。現在では消化管の間質腫瘍、あるいは粘膜下腫瘍の総称とされ、間葉系細胞由来の消化管粘膜下腫瘍の70〜80％がGISTであると言われています。 GISTにはC-KIT遺伝子の変異があることがわかり、そしてC-KITがCajal(カハール）の介在細胞（消化管のペースメーカー的細胞：ICC）に発現していることから、GISTはCajalの介在細胞(ICC)に由来している腫瘍と考えられるようになりました。 従来、消化管間葉系腫瘍はGIMT(gastrointestinal mesenchymal tumor)とされ、そのほとんどが平滑筋由来の腫瘍と考えられ、平滑筋種、平滑筋肉腫などと診断されてきましたが、近年、検索機器の発達により、これらの腫瘍細胞の多くは、平滑筋細胞やschwann細胞への分化を示す物ではなく、同一腫瘍内に筋原性と神経原性を示す細胞の混在するものや、いずれの性格も示さない物が多く存在する事がわかってきました。これらの腫瘍は平滑筋、schwann細胞、神経細胞へと分化しうる多分化能を有する細胞に由来する腫瘍と考えられるようになり、 消化管間質腫瘍　(gastrointestinal stromal tumor : GIST)と総称されるようになりました。 ＧＩＳＴの80〜90％がC-KIT変異によるもの、5％がPDGFRα　（血小板由来増殖因子受容体）の変異ですが、のこりの5％にはＣ-KITやPDGFRα遺伝子の変異は認められず、これらの発生原因は現在のところ不明です。 ＧＩＳＴ研究会 ノバルティスのグリベック・オフィシャルサイト ファイザーのスーテント・オフィシャルサイト 浜松医科大学第2外科 京大医学部付属病院消化管外科 日本癌治療学会　がん治療ガイドライン・GIST ■診断と治療 ＨＥ染色（組織の形態を観察する目的で細胞核、細胞質を染色する方法）などでＧＩＳＴと診断される腫瘍の95％で免疫染色（細胞に存在する抗原（蛋白）を酵素反応により可視化させ、検出する方法）では、ＫＩＴ蛋白質陽性である。残りの5％は免疫染色でＫＩＴ蛋白質陰性となる。このうちＣＤ３４マーカーに陽性を示すものは、診断上、KIT陰性のＧＩＳＴとなる。 分子標的治療薬イマチニブ（グリベック）はＫＩＴ蛋白質陽性の切除不能進行・再発ＧＩＳＴに対して高い奏効率と良好な容認性を示した。 GISTの概念は最近になって確立されつつありますが、以前はそのほとんどが平滑筋肉腫、あるいは平滑筋種と診断され、手術のできない物に関しては、有効な治療法がありませんでした。 現在はKIT陽性の場合、STI571・イマチニブ（グリベック）がかなりの奏効率で有効な事がわかっていますが、薬が発売されてからあまり年数がたっておらず、長期にわたる効果については、まだ解っていません。治療法は、手術により腫瘍を摘出するか、KIT陽性ならば、グリベックの服用で効果（腫瘍の縮小、又は現状維持）が期待できます。今後，進行GISTや再発GISTの治療は、グリベックとと外科切除をそれぞれの長所を組み合わせて行うようになると思われます。 KIT陰性でもPDGFR（血小板由来成長因子受容体）に変異がみられる症例の一部では、グリベックによる効果が報告されています。 グリベックが奏功しない時はスーテントの服用への移行を検討します。 国内外で新薬の治験・開発が活発に行われています。グリベック、スーテントが奏功しない場合、こういった治験に参加する方法も考えられます。 　※　治験に関しては主治医にお問い合わせください。 当サイトはリンクフリーです。 必要でしたらこちらのバナーを 　ダウンロードしてお使いください。 　　　　リンク先　../../../www.geocities.jp/gist_sti571index.html	GIST関連リンク ■GIST研究会 ＧＩＳＴ診断・治療のトレンド グリベック服用に関する注意点などが解説されています。 ■グリベック ・オフィシャルサイト 使用する患者向けの小冊子 医療者向けのＦＡＱなども見ることができます。。 ■スーテント ・オフィシャルサイト 製品の基本情報から、副作用 の状況なども公開されています。現在行われている特定使用成績調査の経過も見る事ができます。 ■The Life Raft Group アメリカのＧＩＳＴ患者団体 各種情報の発信や、ＭＬでの情報交換が行われています ■GIST Support International 治療法の研究を促進させると共に患者や家族への教育とサポートを行う非営利団体 ■Consortium for Pediatric and wildtype GIST Research 小児科とワイルド・タイプを専門と するアメリカのGIST研究会。 ■がんナビ ASCOのハイライトなど、新薬や 治療法に関する情報が満載 ■癌エキスパーツ 医療関係者向けですが、患者も 閲覧できます。 GIST・肉腫関連リンク ■SMTRC ホームページ ■吉野ゆりえさんのブログ ■GISTERS.net ■大阪府立成人病センター研究所 ■Global GIST Network 　　 ■　キュアサルコーマ 　　 肉腫,ＧＩＳＴ,中皮腫に対する新しい治療、「標的遺伝子療法」を推進する患者グループです。
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