エプシュタイン奇形　(Ebstein's Anomaly)

エプシュタイン奇形は三尖弁が右室の中に落ち込んで付着していて、三尖弁が狭く逆流を生じている疾患です。三尖弁が落ち込んでいる程度により病気の重さが決まります。三尖弁の落ち込みが少しの場合はわずかな心臓の雑音・軽い心電図異常・胸部レントゲン写真でわずかな心臓の拡大がありますが、無症状で経過します。診断は心エコー図で確定します。

三尖弁が右室の半分位まで落ち込んでいると、三尖弁の狭窄と逆流がかなり生じますし心電図と胸部レントゲン写真の異常も年齢とともに著しくなります。ただし、本人の自覚症状は軽いことが多く、運動時の息切れがある程度です。心房中隔欠損を合併するとチアノーゼが出ます。

三尖弁の落ち込みがひどいと、右室の機能が低下して右房が拡張します。心房中隔欠損か卵円孔開存があると、右房の血液が左房へ流れチアノーゼが出ます。最も重症の場合は、新生時期にチアノーゼ・心不全・肺低形成・肺高血圧を生じます。

エプシュタイン奇形では、チアノーゼ・心不全・息切れなどの症状が生じたら手術が必要です。エプシュタイン奇形と心房中隔欠損の合併の場合にはしばしば心不全またはチアノーゼがあり、手術では心房中隔欠損を閉じ三尖弁を修復します。

心房中隔欠損を合併しないエプシュタイン奇形では心不全を生じた場合に三尖弁の修復をします。右室と左室の機能が低下していて手術が無理な場合もあります。　


[全国心臓病の子供を守る会]編の「心臓病児者の幸せのために」より