はやと説明

*頭蓋咽頭腫とは*

頭蓋咽頭腫とは、お腹の中にいる赤ちゃんの時に普通は消えてしまうはずの頭蓋咽頭管（下垂体になる細胞）の細胞が一部残ってしまった為にホルモンの中枢である脳下垂体の近くに発生した良性の腫瘍です。脳下垂体は鼻の付け根の奥のトルコ鞍という頭蓋骨のポケットのようなところにあります。脳腫瘍の約5％がこの腫瘍であり小児にも成人にも見られます。この病気の原因は不明ですが子孫に遺伝する病気ではありません。

主な症状

下垂体ホルモン欠乏による症状	腫瘍により正常の脳下垂体の機能（ホルモンを分泌させる）が圧迫や破壊や術後の後遺症として分泌されにくくなったり　またされなくなったりする。

副腎皮質刺激ホルモン低下	副腎機能不全をもたらし全身の脱力や低血圧、さらにはショック低体温等の生命に関わる症状も出現します。

甲状腺刺激ホルモンの低下	寒冷過敏症（寒く感じる）や肌がカサカサになったり集中力がなくなったり物忘れ　やる気が起こらない等の症状。

抗利尿ホルモンの低下	短時間に大量の尿が出る尿崩症になります。この場合大量の水を補給するか抗利尿ホルモンを補わなければ生命に関わります。

成長ホルモンの低下	成人では無症状ですが、小児では低身長など成長障害となります。

性腺刺激ホルモンの低下	男性では勃起不能、睾丸萎縮、女性では無月経や不妊の原因となります。

乳汁分泌ホルモンの低下	特に重大な症状は来たしません。

電解質異常	体内の塩分濃度が高くなったり低くなったりする為　意識がはっきりしなくなる事もある。

その他	腫瘍が脳を圧迫する為、進展方向によって意識障害や精神障害などの症状が出る。

視障害	視神経や視交叉（目の神経が交わるところ）を圧迫する為に起こる障害で視力の低下や視野障害が出る。視野障害とは、中心から耳側の視野が半分欠けますが両目が同じように欠けると言う事ではなく不規則な欠損が多い。

水頭症（頭蓋内圧亢進症状）	脳は水（髄液）に浮かんだようにして保護されているが、この髄液は毎日約500ｃｃ作られては吸収して循環している。腫瘍の増大により脳室で作られた髄液が出口を失い、たまった髄液が脳を強く圧迫する為に頭痛や嘔吐の症状が出る。

腫瘍

腫瘍に対しては薬による治療法はなく手術をする。腫瘍を全部摘出できれば完治するが、癒着などで全部摘出できない場合も多くある。全部摘出できない場合は、手術と合わせて以下のような治療をする。

主な治療方法

放射線療法	手術的では取り除く事が難しい場所に対して、補助的に行う事がある。小児の場合、腫瘍の再発を遅らせる事にも有効。腫瘍以外の脳の組織にも放射線が照射される為、希に合併症や下垂体機能障害などが生じる事もある。

ガンマナイフ	およそ３ｃｍ以下の腫瘍が対象で、効果が出るまでに半年から５年ほどの時間の経過を必要とする。１回の治療では効果が出ないときがあり１～２年後に視障害や下垂体機能障害が出る事もある。

オンマヤ	腫瘍の袋にたまったモーターオイル状の水を、チューブを通して頭の皮膚から抜く方法シストの腫瘍に対処する。

シャント手術	水頭症に対して行う。頭の脳室からお腹にチューブを入れて、髄液の流れが悪くなった場合自動的に設定した圧になるように、お腹に余分な髄液を流し吸収させ、一定の脳圧を保たせる。

ホルモン欠乏症	定期的に血液検査をしてそれぞれ必要な量のホルモン剤も服用する。

成長ホルモン	身長が伸びなかった場合（低身長）時期を見ながら皮下注射で投与する。

抗利尿ホルモン	手術後の一過性の場合は水溶性ピレシンの静注（点滴）をするが永続性の場合はデスモプレシン点鼻薬を使用する。

電解質異常	必要に応じて水制限や電解質の点滴などをする。