航ちゃんの病名確定までの経緯

その５　−養護学校（４歳から小学部にかけて）−

　　　　　　　　　　　　　　航大が繰り返した視神経炎について


１　４歳１０ヶ月（２００４年４月）

初めての視神経炎を発症した。脳のMRI上にも炎症のような影がみられ、その際、急性散在性脳脊髄炎と診断された。ステロイドパルス療法により右目は回復したが左目は残念ながら失明した。


２．６歳５ヶ月、６歳１１ヶ月、８歳９ヶ月、９歳１ヶ月
　　（２００６年１１月、２００７年５月、２００８年３月、２００８年７月）

視神経炎再発（計４回）を繰り返すようになる。その都度ステロイドパルス療法を受け、右目は回復した。６歳から８歳にかけて、再発予防のため、免疫グロブリンを定期的に投与していた時期もありましたが決定的な効果はなく中止した。
ステロイドパルス療法は、再発回数が増すごとに効果が低下する傾向であったため、血漿交換など他の治療に関し主治医などに打診したが、小児での実績は乏しく消極的であった。


３　９歳５ヶ月（２００８年１１月）

セカンドオピニオンとして受診した私立大学病院において、小児の多発性硬化症専門医より、アクアポリン４抗体陽性の判定、および、繰り返される視神経炎から総合判断し、この視神経炎に関し、我が子の病名が多発性硬化症（視神経脊髄型）と診断されました。
その後、ステロイドを隔日投与することで、現在（１２歳６ヶ月）まで再発はない。


※１　 この度判明した病名（多発性硬化症）は、３歳ころに症状が出始めた運動機能、あるいは言語機能障害と必ずしも一致せず、以前として原因不明な部分は残されている。

※２　多発性硬化症（視神経脊髄型）　　MS（NMO）
この病気は脳や視神経、脊髄に炎症をおこす病気で再発を繰り返すものです。症状的に多発性硬化症とされてきたが、２００４年に東北大とアメリカの研究により、原因がまったく違う病気だと判明した。
視神経脊髄炎（NMO）はアクアポリンという体内で必要なものを異物と判断し抗体を作って攻撃してしまうことで起こることが判明しており、このアクアポリンは視神経や脊髄に多いのでそこに症状がおきる。
このアクアポリン抗体が発現するだけでは発症せず、そこに血流脳関門の破綻が必要であることが判明してきたが、一度破綻した血流脳関門は１年半から２年で修復され強靭なものとなるようで、結果、再発しにくくなると考えられている。
我が子は、最後の視神経炎発症から３年ほど経過していること、およびNMO患者の多くが女性であることから、思春期を迎え再発のリスクは今後下がることが予想されるため、ステロイドの減量を進め、ステロイドの副作用軽減にも取り組んでいる。



　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　以　上