ジストニア（ジストニー）とは

　体の一部分あるいは広い範囲で筋肉に勝手に力が入るために，不自然な姿勢をとる、あるいは不自然に動く病気です．つまり，手足を曲げたり突っ張ったり，ふるえたりすることもあります．
　正確には「ジストニア」は症状の名称であり、さまざまな病気が含まれる「症候群」です．

　発病は体の一部で勝手に力が入ることから始まり，徐々に広がっていきます．なかにはある日を境に急激に発病することもありますが，その場合は脳出血や脳梗塞などとの鑑別が重要です．

　字を書くときなど、ある動作に限って生じる局所性ジストニアは、しばしば職場で「気持ちの問題だ」とか「精神的に弱いから」とか言われてしまいます。とてもつらい病気なのに社会的認知度が低く、適切な治療法になかなかたどり着けないこともあります。

ジストニアの原因による分類

　1. 特発性ジストニア（原因不明）

　　　多くは遺伝子異常によるもの．
　　　現在では約20種類もの遺伝子異常によるジストニアが発見されている．
　　　DYT1ジストニアは、次の世代に50%の確率で遺伝子異常が引き継がれる．
　　　遺伝子異常を持っていても30%しか発症しない．したがって家族歴が分からないこともある．

　2. 続発性ジストニア（なんらかの脳病変や原因があって，その後から合併してくる）

　　　薬剤性 ... 抗精神病薬の副作用として生じることが知られている．
　　　　　動きが速ければ「遅発性ジスキネジア」、遅ければ「遅発性ジストニア」．基本的には同じ病態．
　　　　　原因薬剤の中止でも治らないことも、中止後に進行することもあるので注意が必要である．
　　　外傷性 ... 脳挫傷
　　　ほかに ... 血管障害、代謝異常、神経変性疾患、脱髄性疾患、感染性、中毒など

ジストニアの症状による分類

身体のどこにでも発生しうる．特に首に生じることが多い（下記、痙性斜頚または頚部ジストニア）

　1. 局所性ジストニア（体の一部にのみ限局する場合）

　　　痙性斜頚 ...　首が横や上または下など決まった方向を向いてしまう．または引っ張られる動き．

　　　くいしばり ...　口を開けることが困難になり、食事も難しくなる．
　　　　　　　　　　　 体重減少をきたしたり、顎関節症と診断されたりすることも．

　　　眼瞼痙攣 ...　両目をギュッとつぶる．ひどい場合は盲目状態になりうる．

　　　痙攣性発声障害 ... 絞り出すような声、かすれた声、声が出ない．

　　　書痙 ...　　　　字を書く時に限って腕全体に力が入り，字が書けなくなる．
　　　　　　　　　　　 ある特定の動作に限って出現する場合を「動作特異性ジストニア」という．
　　　　　　　　　　　 職業性ジストニア（楽器奏者，タイピスト，理容師，プログラマ，ゴルファーなど）
　　　　　　　　　　　 熟練した動きを必要とする職業に多く、職業性ジストニアと呼ばれている．

　　　メイジュ症候群 ... 顔面を中心に両目や口など対称性に力が入る．中〜高年に発症しやすい．
　　　　　　　　　　　 口は「イー」と横に広げる、あるいは「ウー」とすぼめる．
　　　　　　　　　　　 首のジストニアが加わることもあり．
　　　　　　　　　　　 力が入り続けることもあれば，瞬間的かつ立て続けに力が入ることがある．

　2. 分節性ジストニア（一側の手や足などに限局）

　3. 全身性ジストニア（体幹，または二ヶ所以上の分節にまたがる）

薬物治療

　ジストニアに対する根治的治療はまだ確立されてないため、症状に対する治療（対症療法）がほとんどです．
　パーキンソン病と異なり有効な薬剤が乏しいため、副作用に注意しながら試行錯誤されることがあります．

・抗コリン剤（アーテン、パーキン、アキネトンなど）
　唯一ジスキネジアに保険適応があり好んで使用される薬剤です．「ジストニア」の保険適応薬はありません．
　ジストニアのなかでも早い不随意運動をともなう場合など有効例は限られています．
　70歳以上の高齢者では物忘れなど認知機能低下が必発です．
　緑内障のある方では禁忌、前立腺肥大では尿が出にくくなり、注意が必要です。

・レボドパ（薬剤名 メネシット、マドパー、ネオドパゾール、イーシードパール、ネオドパストンなど）
　瀬川病など一部のジストニアでは非常に有効です．

・末梢性筋弛緩薬（ミオナール、テルネリン、芍薬甘草湯など）
　筋肉の緊張に伴う痛みには有効ですが、ジストニアそのものには効きません．

・抗不安薬（デパス、セルシンなど）
　症状が激しく、精神的ストレスでパニックになりがちな人に用います．

・抗うつ薬
　斜頚や書痙は古くから「心の病気」と決めつけられることが多く、現在でも多用される傾向があります．
　しかし認知行動療法や自律訓練法など心療内科的アプローチを伴わない抗うつ薬は、ほぼ無意味と思われます．

・続発性ジストニアの場合、その原因を取り除けば完治するものもある

　例えば、原因薬剤の中止によりジストニアが改善する場合があります．しかし注意しなければならないのは、原因薬剤を中止して改善しない例も多いことです．特に抗精神病薬の場合、副作用を契機としてジストニアが発病し、薬剤中止にもかかわらず症状が永続的に残るそして悪化していくことがあり、遅発性ジストニアと呼ばれています．

　遅発性ジストニアが体の広範囲にわたる場合、原発性ジストニアと全く同様の臨床像を呈しますので、脳の手術が必要になります．

・ボツリヌス毒素療法（筋肉内注射）

　特定の筋肉の収縮を押さえる目的でボツリヌス毒素を注射します．一度に使用できる薬剤量は限りがあるので、狭い範囲の局所性ジストニアには有効です．
　ジストニアを生じる筋に薬剤を確実に注射しなければ効果がないため、触診で分かりにくい深部筋の場合は針筋電計や超音波画像を使います．
　効果の持続は約3ヶ月なので、症状が再燃しているときは注射を繰り返す必要がありますが、毎回同じ効果が得られるとは限りません．

　進行期パーキンソン病（PD）でも、長期の抗PD剤服用により、足指が地面に突き刺さるようにギュッと曲がる、頚が垂れ頭が下を向いてしまう、顔面全体に力が入り頚が細かくあるいは激しくふるえる、などの局所性ジストニア症状を生じることがあります．

　この場合、抗PD剤の減量や中止はPDそのものを悪化させ現実的に不可能です。高用量の抗PD剤を服用している患者さんは視床下核刺激療法(STN-DBS)を受けることで、薬剤を減量できジストニア症状も改善することが多く、根治的治療に最も近いおすすめの方法です．

　PDの「開眼失行」（両まぶたが落ちる、目を開けにくい）または「眼瞼けいれん」（ギュッと眼を閉じてしまう）は、ボツリヌス毒素の注射で改善します．
　DBSを行なっている患者さんにも開眼失行が生じることがあり、この場合もボツリヌス毒素治療を行ないます．

外科治療

　ボツリヌス毒素療法が結果（筋肉）を修正する姑息的治療であるのに対し、脳深部刺激療法(DBS)は病気の原因つまり脳の神経回路に作用する治療法です．
　DBS手術は侵襲的という理由で敬遠されがちです．しかし原因（神経回路の機能不全）から修正するので最も自然な形で効きます．ボツリヌス毒素は注入された筋肉には効きますが、バランスの取れた動きを取り戻すことはできません．

　症状が広範囲の場合はDBSを先に行ない、症状が残ればそこにボツリヌス療法を追加する方法をお勧めしています．

　1. 淡蒼球刺激療法

　　全身性や分節性ジストニア、痙性斜頸やメイジュ症候群、くいしばりなどの局所性ジストニアに有効です．
　　薬剤性ジストニア（遅発性ジスキネジア）でも原発性と同様の臨床像なので有効です．

　　一般にDBS効果の発現は時間がかかります．とくに姿勢・肢位異常を改善させるには週〜月単位かかります．
　　ひきつけのような速い運動成分は刺激開始ですぐに消失することがあります．

　　改善率は人によって効果が大きく異なります（10〜95%）．
　　薬に比べれば格段に有効ですが症状が完全に消失する訳ではありません．
　　手術には脳出血などの合併症を起こすこともあるので、十分な検討が必要です．

　2. 視床Vo核刺激療法（または凝固術）

　　動作特異性ジストニアなど熟練動作を阻害するジストニアに適用します．
　　若い患者さんやDBSを体内に植込むことに抵抗のある患者さんでは、凝固術を行なうこともあります．
　　ただし両側の凝固術はできません．

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