膠原病の診断基準　　　　　　　　　　　　　　　参考サイト：http://www.dermatol.or.jp/

　　注　リンクの写真は日本皮膚科学会HP（http://www.dermatol.or.jp/）より。禁二次利用。
シェーグレン症候群の日本改訂診断基準（1999）
  1. 生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. 口唇腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上
    2. 涙腺組織で 4 mm2 あたり 1focus （導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤）以上
  2. 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. 唾液腺造影で Stage1 （直径1mm未満の小点状陰影）以上の異常所見
    2. 唾液分泌量低下（ガム試験にて10分間 10ml 以下またはサクソンテストにて2分間 2g 以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
  3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. Schirmer 試験で 5mm/5分以下で、
      かつローズベンガル試験（van Bijsterveld スコア）で 3 以上
    2. Schirmer試験で 5 分間に 5mm 以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
  4. 血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. 抗 Ro/SS-A 抗体陽性
    2. 抗 La/SS-B 抗体陽性
  • 診断基準
    • 上の 4 項目のうち、いずれか 2 項目以上を満たせばシェーグレン症候群と診断する。
アメリカ・ヨーロッパの合同検討グループ(American-European Consensus Group）によるシェーグレン症候群改訂分類基準（2002）
  1. 眼症状：少なくとも下記の問いの１つに、肯定（陽性）の回答があること。
    1. 毎日、持続する鬱陶しい眼の乾燥感が３ヶ月以上続きましたか。
    2. 眼に砂が砂利が入ったような感じが繰り返しありますか。
    3. 日に３回以上、人工涙液を点眼しますか。
  2. 口腔症状：少なくとも下記の問いの１つに肯定の回答があること。
    1. 口内乾燥感を毎日、３ヶ月以上感じましたか。
    2. 成人になってから、再発性か、あるいは持続性の唾液腺腫脹がありましたか。
    3. 乾燥した食物を嚥下するために、頻回に飲み物を飲むことがありますか。
  3. 眼の他覚所見：下記の２つの検査の少なくとも１つで陽性の結果がえられ、眼障害の他覚的所見がえられること。
    1. 麻酔薬を用いずに施行したシルマー１テストで陽性（５分間で５mm以下）。
    2. ローズ・ベンガル試験あるいはその他の色素試験で陽性（ van Bijsterveld スコアで４以上)
  4. 病理組織所見：小唾液腺の巣状のリンパ性唾液腺炎。正常にみえる口腔粘膜部位から生検された小唾液腺で、熟練した病理医が診断し、リンパ球フォーカス・スコア（正常にみえる粘液腺腺房に隣接して、50個以上のリンパ球集蔟がみられる病巣の数）が腺組織 4mm2 当たり１以上であること。
  5. 唾液腺障害：下記の診断検査の少なくとも１つで陽性の結果がえられ、唾液腺障害の他覚的所見がえられること。
    1. 無刺激な状態での総唾液分泌量が15分間で 1.5ml 以下。
    2. 耳下腺造影撮影で、主導管には閉塞がなく、びまん性の唾液腺導管拡張（点状、嚢胞状、あるいは破壊性の形状）がみられること。
    3. 唾液腺シンチグラフィで、トレーサー集積の遅延、濃度の低下、および（あるいは）排出の遅延がみられること。
  6. 自己抗体：以下の血清自己抗体の存在。
    1. Ro (SSA) 抗原あるいは La (SSB) 抗原に対する抗体、あるいはその両者。
分類のための改訂規則
  1. 一次性SS：　関連疾患の合併がない患者では、以下の場合、一次性SSと定義されよう。
    1. 項目Ⅳ（病理組織所見）あるいは項目ＶＩ （血清抗体）が陽性であるならば、６項目中のいずれか４項目が満たされれば、一次性SSとされる。
    2. 他覚的所見の４項目（即ち、項目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ）の中、いづれかの３項目が満たされること
    3. 分類ツリー法も他の有効な分類法である。しかし、臨床疫学的な調査のためにはより慎重に用いなければならない。
  2. 二次性SS
    1. 関連疾患（例えば他の明らかな結合織疾患）の合併している患者で、項目Ⅰ、あるいはⅡが陽性に加えて、項目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴの中のいづれかの２項目が満たされれば二次性SSといえよう。
  3. 除外基準
    1. 頭頸部の放射線治療の既往
    2. Ｃ型肝炎
    3. 後天性免疫不全症（ＡＩＤＳ）
    4. 先行しているリンパ腫
    5. サルコイドーシス
    6. 移植片対宿主病
    7. 抗コリン薬の使用（その薬剤半減期の４倍の時間以内に服用した場合）
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慢性関節リウマチ診断基準

  1. 朝のこわばりが少なくとも1時間（≧6週）
  2. 三つ以上の関節の腫れ（≧6週）
  3. 手首、中手指節関節（MCP）または、近位指節関節（PIP）の腫れ（≧6週）
  4. 対称性の腫れ
  5. 皮下結節
  6. リウマトイド因子

以上7項目中4項目以上あればRAとして分類される。除外項目なし
（アメリカリウマチ協会1987年改訂）

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古典的結節性多発動脈炎の診断基準

（1）主要症候
  1. 発熱（38℃以上、4週以上持続）
    体重減少（6ヶ月以内に6kg以上）
  2. 高血圧
  3. 急速に進行する腎不全、腎梗塞
  4. 脳出血、脳梗塞筋：多発筋痛、筋力低下
  5. 虚血性心疾患（心筋梗塞、狭心症）心膜炎、心不全など
  6. 胸膜炎、肺出血
  7. 消化管出血（吐血、下血）、腸梗塞
  8. 多発性単神経炎
  9. 皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽
  10. 多発関節痛、多発筋痛

（2）組織所見
　　中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在

（3）血管造影所見
　　腹部大動脈分枝、特に腎内小動脈の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞

参考となる検査所見

  1. 白血球増加（1万／μl以上）
  2. 血小板増加（40万／μl以上）
  3. 赤沈促進
  4. CRP強陽性

判　定

  • 確実
    　主要症候2項目以上と組織所見のある例
  • 疑い
    　（a）主要症候2項目以上と血管造影所見のある例
    　（b）主要症候（1）を含む6項目以上ある例
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皮膚筋炎／多発性筋炎の診断基準

  1. 皮膚症状
    （a）ヘリオトロープ像、（b）ゴットロンの徴候、（c）四肢伸側の紅斑
  2. 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下
  3. 筋肉の自発痛又は把握痛
  4. 血中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇
  5. 筋電図の筋原性変化
  6. 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛
  7. 全身性炎症所見（発熱、CRP上昇、又は赤沈亢進）
  8. 抗Jo-1抗体陽性
  9. 筋生検で筋炎の病理所見

1の皮膚症状（a）～（c）の1項目以上を満たし、かつ経過中に（2）～（9）の項目の4項目以上を満たすものを皮膚筋炎、（2）～（9）の4項目以上を満たすものを多発性筋炎と診断する
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悪性関節リウマチの改訂診断基準（1989）

臨床症状

  1. 多発性神経炎
  2. 皮膚潰瘍または指趾壊疽
  3. 皮下結節
  4. 上強膜炎または虹彩炎
  5. 滲出性胸膜炎または心曩炎
  6. 心筋炎
  7. 間質性肺炎または肺線維症
  8. 臓器梗塞
  9. リウマトイド因子高値
    2回以上の検査で、RAHAテスト2560倍以上の高値を示すこと
  10. 血清低補体価または血中免疫複合体陽性

組織所見

皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小、ないし中動脈に壊死性血管炎
肉芽腫性血管炎、ないし閉塞性血管炎を認めること

臨床症状3項目ないし1項目以上と組織所見の項目のあるものを悪性関節リウマチと診断する
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SLE分類のための1997年改訂基準（アメリカリウマチ協会）

  1. 顔面（頬部）紅斑
  2. 円板状皮疹（ディスコイド疹）
  3. 光線過敏症
  4. 口腔潰瘍（無痛性で口腔あるいは鼻咽喉に出現）
  5. 非びらん性関節炎（２関節以上）
  6. 漿膜炎
    a）胸膜炎、または、b）心膜炎
  7. 腎障害
    a）0.5g/日以上または+++以上の持続性蛋白尿、または、b）細胞性円柱
  8. 神経障害
    a）けいれん、または、b）精神障害
  9. 血液異常
    a）溶血性貧血、b）白血球減少症（<4000/μl）、c）リンパ球減少症（<1500/μl）、または、d）血小板減少症（<100,000/μl）
  10. 免疫異常
    a）抗二本鎖DNA抗体陽性、b）抗Sm抗体陽性、または、c）抗リン脂質抗体陽性
    　1）IgGまたはIgM抗カルジオリピン抗体の異常値、
    　2）ループス抗凝固因子陽性、
    　3）梅毒血清反応生物学的偽陽性、のいずれかによる
  11. 抗核抗体陽性

上記項目4項目以上を満たす場合全身性エリテマトーデスと診断する
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強皮症の診断基準（厚生省1992年）

  1. 中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal scleroderma）ありの時 （1）Raynaud症状
    （2）抗核抗体の異常

    （1）あるいは（2）の一方でも陽性の場合強皮症と診断してよい

  2. 中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal scleroderma）なしの時
    （1）皮膚・粘膜症状
    1. sclerodactylia
    2. その他の皮膚・粘膜症状
      　（a）pitting scar
      　（b）爪上皮の延長
      　（c）全身色素沈着
      　（d）顆粒状角化
      　（e）舌小帯短縮
    I が陽性かIIの（a）～（e）の5項目中2項目以上が陽性の場合を（+）とする
    （2）検査所見
    1. 両側下肺野線維症（X-P又はCT）
    2. 食道下部無動性拡張又は蠕動低下（X-Pまたは内圧検査）
    3. 組織学的硬化（前腕伸側皮膚）
    4. 血清検査（（a）か（b）のいずれかの陽性を（+）とする）
      （a）トポイソメラーゼ I抗体
      （b）セントロメア抗体
      I～IVの4項目中2項目以上が陽性の時（+）とする
（1）および（2）の両項目が（+）の場合強皮症と診断してよい

注（2）IV血清検査において抗RNP抗体が高値の場合には混合性結合組織病（MCTD）も考慮する

参考：CREST症候群

　１） Calcinosis cutis（皮膚石灰沈着症）
　２） Raynaud phenomenon（レイノー現象）
　３） Esophageal dysmotility（食道運動障害）
　４） Sclerodactyly（手指硬化症）
　５） Telangiectasia（毛細血管拡張症）

アメリカリウマチ協会の強皮症診断基準案

  1. 近位の皮膚の硬化
  2. （1）手指、足趾の皮膚の硬化
    （2）指の先端の瘢痕、指の腹の萎縮
    （3）肺の両基底部の線維症
I あるいはIIの3項目のうち2項目があれば強皮症とする
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混合性結合組織病診断の手引き（1996年）

  1. 概念
    全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎などに見られる症状や所見が混在し、血清中に抗U1RNP抗体が見られる疾患である
  2. 共通所見
    1. レイノー現象
    2. 指ないし手背の腫脹
  3. 免疫学的所見
    抗U1RNP抗体陽性
  4. 混合所見
    （1）全身性エリテマトーデス
    1. 多発性関節炎
    2. リンパ節腫脹
    3. 顔面紅斑
    4. 心膜炎または胸膜炎
    5. 白血球減少（4000/μl）以下または血小板減少（10万/μl以下）
    （2）強皮症様所見
    1. 手指に限局した皮膚硬化
    2. 肺線維症、拘束性換気障害（%VC=80%以下）
      又は肺拡散能低下（%DLCO=70%以下）
    3. 食道蠕動低下又は拡張
    （3）多発性筋炎所見
    1. 筋力低下
    2. 筋原性酵素（CK等）上昇
    3. 筋電図における筋原性異常所見
診断；
2.　の1所見以上が陽性
3.　の所見が陽性
4.　の（1）～（3）項のうち2項目以上につきそれぞれ1所見以上が陽性

以上の3項を満たす場合混合性結合織病と診断する
付記
  1. 抗U1RNP 抗体の検出は二重免疫拡散法あるいは酵素免疫測定法（ELISA）のいずれでもよい。ただし，二重免疫拡散法が陽性でELISA の結果と一致しない場合には，二重免疫拡散法を優先する。
  2. 以下の疾患標識抗体が陽性の場合は混合性結合組織病の診断は慎重に行う。
    1. 抗Sm 抗体
    2. 高力価の抗二本鎖DNA 抗体
    3. 抗トポイソメラーゼⅠ抗体（抗Scl-70 抗体）
    4. 抗Jo-１抗体
  3. 肺高血圧症を伴う抗U1RNP 抗体陽性例は，臨床所見が十分にそろわなくとも，混合性結合組織病に分類される可能性が高い。
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ベーチェット病の診断基準（厚生省研究班）

主症状
  1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
  2. 皮膚症状
    a）結節性紅斑
    b）皮下の血栓性静脈炎
    c）毛嚢炎様皮疹、ざ瘡様皮疹
  3. 眼症状
    a）虹彩毛様体炎
    b）網膜ぶどう膜炎
    c）以下の所見があればa）、b）に準ずる
    視神経萎縮、虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、毛脈絡膜萎縮、白内障、緑内障
  4. 外陰部潰瘍
副症状
  1. 変形や硬直を伴わない関節炎
  2. 副睾丸炎
  3. 回盲部潰瘍で代表される消化器病変
  4. 血管病変
  5. 中等度以上の中枢神経病変
参考となる検査所見
  1. 皮膚の針反応
  2. 炎症反応
    　赤沈値の亢進
    　血清CRP高値
    　末梢白血球数の増加
  3. HLA-B51の陽性
  4. 病理所見
特殊病型
腸管（型）ベーチェット病
血管（型）ベーチェット病
神経（型）ベーチェット病

病型診断の基準

1）完全型
　経過中に4症状が出現したもの
2）不全型
　a）経過中に3主症状と2副症状が出現したもの
　b）経過中に定型的眼症状とその他の1主要症状、あるいは2副症状が出現したもの
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